干燥綜合征的癥狀及病因 干燥綜合征該如何治療？

• 2018年12月27日 WuYaNan來源：99健康網 1001 63
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臨床除有唾液腺和淚腺受損功能下降而出現口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺體外其他器官的受累而出現多系統(tǒng)損害的癥狀。其血清中則有多種自身抗體和高免疫球蛋白血癥。本病分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。

干燥綜合征(SS)是一個主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病，又名自身免疫性外分泌腺體上皮細胞炎或自身免疫性外分泌病。

臨床除有唾液腺和淚腺受損功能下降而出現口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺體外其他器官的受累而出現多系統(tǒng)損害的癥狀。其血清中則有多種自身抗體和高免疫球蛋白血癥。本病分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。

原發(fā)性干燥綜合征屬全球性疾病，在我國人群的患病率為0.3%～0.7%，在老年人群中患病率為3%～4%。本病女性多見，男女比為1：9～20。發(fā)病年齡多在40歲～50歲。也見于兒童。二病因

干燥綜合征的病理基礎是B細胞功能亢進及由此而導致的抗體產生過多等免疫異常。

干燥綜合征癥狀：

因唾液腺病變，使唾液黏蛋白缺少而引起下述常見癥狀：①多數患者訴有口干，嚴重者因口腔黏膜、牙齒和舌發(fā)黏，以致在講話時需頻頻飲水，進固體食物時必需伴水或流食送下。②猖獗性齲齒是本病的特征之一。約50的患者出現多個難以控制發(fā)展的齲齒，表現為牙齒逐漸變黑，繼而小片脫落，最終只留殘根。③成人腮腺炎，50患者表現有間歇性交替性腮腺腫痛，累及單側或雙側。大部分在10天左右可以自行消退，但有時持續(xù)性腫大。少數有頜下腺腫大，舌下腺腫大較少。④舌部表現為舌痛，舌面干、裂，舌乳頭萎縮而光滑。⑤口腔黏膜出現潰瘍或繼發(fā)感染。

除口、眼干燥表現外，患者還可出現全身癥狀，如乏力、低熱等。約有2/3患者出現系統(tǒng)損害。

(1)皮膚 可出現過敏性紫癜樣皮疹，多見于下肢，為米粒大小邊界清楚的紅丘疹，壓之不褪色，分批出現。每批持續(xù)時間約為10天，可自行消退而遺有褐色色素沉著。

(2)關節(jié) 關節(jié)痛較為常見，多不出現關節(jié)結構的破壞。

(3)腎 約半數患者有腎損害，主要累及遠端腎小管，可出現腎小管酸中毒。小部分患者出現較明顯的腎小球損害，臨床表現為大量蛋白尿、低白蛋白血癥，甚至腎功能不全。

(4)肺 大部分患者無呼吸道癥狀。輕度受累者出現干咳，重者出現氣短。肺部的主要病理為間質性病變，另有小部分患者出現肺動脈高壓。有肺纖維化及重度肺動脈高壓者預后不佳。

(5)消化系統(tǒng) 可出現萎縮性胃炎、胃酸減少、消化不良等非特異性癥狀，患者可有肝臟損害。

(6)神經 少數累及神經系統(tǒng)。以周圍神經損害為多見。

(7)血液系統(tǒng) 本病可出現白細胞計數減少或(和)血小板減少，血小板低下嚴重者可出現出血現象。本病淋巴腫瘤的發(fā)生率遠遠高于正常人群。

治療

本病目前尚無根治方法。主要是采取措施改善癥狀，控制和延緩因免疫反應而引起的組織器官損害的進展以及繼發(fā)性感染。

1.改善癥狀

(1)減輕口干癥狀，保持口腔清潔，勤漱口，減少齲齒和口腔繼發(fā)感染的可能。

(2)干燥性角、結膜炎可給以人工淚液滴眼，以減輕眼干癥狀，并預防角膜損傷。

(3)肌肉、關節(jié)痛者可用非甾類抗炎藥以及羥氯喹。

2.系統(tǒng)損害者應以受損器官及嚴重度而進行相應治療

對合并有神經系統(tǒng)疾病、腎小球腎炎、肺間質性病變、肝臟損害、血細胞低下，尤其是血小板低的、肌炎等則要給予腎上腺皮質激素，劑量與其他結締組織病治療用法相同。對于病情進展迅速者可合用免疫抑制劑，如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等。出現有惡性淋巴瘤者宜積極、及時地進行聯(lián)合化療。

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