研究人員首次合成人類朊病毒 瘋牛病便由朊病毒引起

• 2018年6月12日 FanTianQing來源：鳳凰資訊 340 15
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美國研究人員近日報告，他們首次人工合成了人類朊病毒，對了解該病毒的結(jié)構(gòu)和復制方式、研發(fā)治療方法具有重要意義。

研究人員首次合成人類朊病毒，瘋牛病便由朊病毒引起。

著名的瘋牛病由朊病毒引起，此類朊病毒病不僅影響動物，還會嚴重危害人體健康。美國研究人員近日報告，他們首次人工合成了人類朊病毒，對了解該病毒的結(jié)構(gòu)和復制方式、研發(fā)治療方法具有重要意義。

朊病毒的本質(zhì)是蛋白質(zhì)，人和一些動物中樞神經(jīng)系統(tǒng)中的蛋白質(zhì)如果發(fā)生折疊錯誤，就會形成具有傳染性質(zhì)的朊病毒，它們在大腦中與鄰近的正常蛋白質(zhì)不斷結(jié)合，使腦部出現(xiàn)海綿狀空洞，引發(fā)腦功能退化、癡呆等癥狀，最終可致死亡。

此前研究人員能從嚙齒動物身上提取數(shù)種朊病毒，但小鼠實驗顯示，這些朊病毒對人類不具傳染性，且結(jié)構(gòu)和復制方式也不同于人類朊病毒。

美國凱斯西保留地大學研究人員利用基因技術(shù)改造大腸桿菌，使其能產(chǎn)生人類朊病毒，最終得到一種新的、具有高度破壞性的人類朊病毒。

凱斯西保留地大學醫(yī)學院教授伊里·薩法爾說：“這項成果代表一個分水嶺。此前我們對大腦中朊病毒的認識有限。能在試管中合成人類朊病毒，將使我們對其結(jié)構(gòu)和復制方式有更深入的了解，這對開發(fā)抑制劑至關(guān)重要?！?/p>

研究人員還發(fā)現(xiàn)了一種與朊病毒病有關(guān)的輔助因子：神經(jīng)節(jié)苷脂ＧＭ１。它在細胞間信號傳遞中起調(diào)節(jié)作用，能觸發(fā)朊病毒的傳播。這一發(fā)現(xiàn)有助于找到抗擊朊病毒病的新方法。

相關(guān)論文近日發(fā)表在英國《自然·通訊》雜志上。

相關(guān)：瘋牛病

瘋牛病，即牛腦海綿狀病，簡稱BSE。1986年11月將該病定名為BSE，首次在英國報刊上報道。這種病波及世界很多國家，如法國、愛爾蘭、加拿大、丹麥、葡萄牙、瑞士、阿曼和德國。據(jù)考察發(fā)現(xiàn)，這些國家有的是因為進口英國牛肉引起的。

1985年4月，醫(yī)學家們在英國發(fā)現(xiàn)了一種新病，專家們對這一世界始發(fā)病例進行組織病理學檢查。10年來，這種病迅速蔓延，英國每年有成千上萬頭牛因患這種病導致神經(jīng)錯亂、癡呆，不久死亡。

醫(yī)學家們發(fā)現(xiàn)BSE的病程一般為14～90天，潛伏期長達4～6年。這種病多發(fā)生在4歲左右的成年牛身上。其癥狀不盡相同，多數(shù)病牛中樞神經(jīng)系統(tǒng)出現(xiàn)變化，行為反常，煩躁不安，對聲音和觸摸，尤其是對頭部觸摸過分敏感，步態(tài)不穩(wěn)，經(jīng)常亂踢以至摔倒、抽搐。發(fā)病初期無上述癥狀，后期出現(xiàn)強直性痙攣，糞便堅硬，兩耳對稱性活動困難，心搏緩慢(平均50次/分)，呼吸頻率增快，體重下降，極度消瘦，以至死亡。經(jīng)解剖發(fā)現(xiàn)，病牛中樞神經(jīng)系統(tǒng)的腦灰質(zhì)部分形成海綿狀空泡，腦干灰質(zhì)兩側(cè)呈對稱性病變，神經(jīng)纖維網(wǎng)有中等數(shù)量的不連續(xù)的卵形和球形空洞，神經(jīng)細胞腫脹成氣球狀，細胞質(zhì)變窄。另外，還有明顯的神經(jīng)細胞變性及壞死。

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